Vasculiti cerebrali primitive (PACNS) e vasculiti cerebrali secondarie a patologie autoimmuni sistemiche

Le vasculiti cerebrali comprendono un gruppo eterogeneo di patologie caratterizzate da infiammazione dei vasi sanguigni del sistema nervoso centrale (SNC). Possono essere primitive (PACNS) e limitate al SNC, o secondarie, associate a malattie autoimmuni sistemiche come lupus eritematoso sistemico, sindrome di Behçet o granulomatosi con poliangioite.

PACNS – Angioite Primitiva del Sistema Nervoso Centrale. È una rara forma di vasculite primitiva del SNC, senza manifestazioni extra-neurologiche. È la più comune forma di vasculite del SNC con un’incidenza di 2,4 casi/ milione di persone all’anno. Questa vasculite colpisce i vasi di medio e piccolo calibro dell’encefalo e del midollo spinale

Vasculiti secondarie. Le vasculiti secondarie che interessano il SNC presentano sia manifestazioni neurologiche che extra-neurologiche. Le vasculiti devono essere sospettate in presenza di sintomi costituzionali tipici delle malattie autoimmuni (febbricola, astenia, anoressia, calo ponderale, artralgie, mialgie). Tra le vasculiti sistemiche che possono dare un coinvolgimento del SNC ricordiamo: arterite a cellule giganti, arterite di Takayasu, Poliarterite nodosa, Granulomatosi con poliangioite, sindrome eosinofila con poliangioite, poliangioite microscopica.

Le vasculiti (infettive e/o infiammatorie) sono patologie potenzialmente devastanti che spesso colpiscono una popolazione giovane/adulta. Nel sospetto di vasculite con coinvolgimento del SNC è necessario procedere al ricovero per eseguire gli accertamenti diagnostici necessari e la terapia opportuna

Le PACNS hanno eziologia sconosciuta, mentre le forme secondarie derivano da disfunzioni autoimmuni sistemiche. In entrambi i casi, l’infiammazione vascolare può portare a ischemia o emorragia clinicamente rilevanti, o infarti cerebrali silenti.

I sintomi variano in base alla localizzazione e all’estensione dell’infiammazione vascolare e possono includere:

Cefalea persistente e progressiva
Disturbi cognitivi e della memoria progressivi
Debolezza o paralisi di un lato del corpo (emiparesi, emiplegia)
Convulsioni
Disturbi visive (deficit del campo visivo, perdità acuità visiva, cecità)
Alterazioni dello stato mentale

La presentazione clinica può essere subacuta o acuta, con sintomi che si sviluppano nel corso di giorni o settimane.

Valutazione clinica: esame neurologico completo e anamnesi dettagliata.
Imaging cerebrale:
- Risonanza Magnetica (RM), incluse tecniche di studio della parete dei vasi cerebrali (angio-RM con sequenze black blood): per identificare lesioni ischemiche o emorragiche.
- Angiografia cerebrale: per visualizzare anomalie vascolari a livelli dei vasi di grande o medio calibro.
Esami del liquido cerebrospinale (CSF): per rilevare segni di infiammazione ed escludere diagnosi alternative.
Biopsia cerebrale: considerata il gold standard per la diagnosi definitiva.