| Scheda |
Epoca
di insorgenza
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Generalmente
dopo i 50 anni, con prevalenza nell' uomo (1.3 : 1) |
| Tipo
di lesione |
Degenerazione
delle cellule motoneuronali localizzate nel midollo spinale
e nel bulbo, responsabili del trofismo e della funzione
della muscolatura scheletricae, contemporaneamente, del
fascio piramidale che collega la corteccia motoria alla
cellula motoneuronale spinale. |
Evoluzione
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Progressiva
e fatale in circa tre anni dall’esordio. |
| Sintomi
tipici |
Riduzione
della forza e del trofismo muscolare alle mani e/o ai
piedi e/o al bulbo (disturbi della parola, della deglutizione
e della respirazione). |
| Deterioramento |
La
SLA si distingue dalle altre malattie neurodegenerative
perché si associa molto raramente a deterioramento
intellettuale. |
| Esordio |
Inizialmente
misconosciuto alla mano, al piede o alla muscolatura
cranica con ridotta forza, trofismo muscolare e difficoltà e/o
di deglutizione/eloquio (bulbo) o respirazione (tronco). |
Rallentamento
della progressione
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Il
riluzolo ha dimostrato una qualche efficacia rallentando
la progressione di malattia ed efficacia della terapia.
La terapia palliativa è essenziale. |
