Evoluzione morfologica del tessuto muscolare in pazienti affetti da distrofia di Duchenne, trattati e non con terapia steroidea

Evoluzione morfologica del tessuto muscolare
in pazienti affetti da distrofia di Duchenne
trattati e non con terapia steroidea

Utilizzando metodiche morfologiche riproducibili gli autori hanno analizzato l’evoluzione delle alterazioni morfologiche muscolari di due popolazioni di pazienti affetti da Distrofia muscolare di Duchenne: la prima, priva di terapia steroidea (pazienti da 1 a 10 anni) la seconda, in terapia steroidea (da 7 a 10 anni).
Gli autori sono stati in grado di delineare la storia morfologica della malattia e hanno evidenziato un importante aumento del tessuto di sostituzione connettivale all’interno del muscolo nella fascia tra i 6 e i 7 anni di età. Questo dato è stato messo in relazione alla nota fase di peggioramento clinico che si osserva ptoptio in quel periodo. Gli autori sono convinti che questo studio possa essere estremamente utile per ridefinire il corretto range di età per il reclutamento dei soggetti da inserire nei trials clinici. Infine lo studio sarà utile per l’ interpretazione degli effetti dei diversi farmaci, utilizzati nelle sperimentazioni cliniche, sul tessuto muscolare permettendo di paragonare i relativi risultati con la storia evolutiva morfologica definita dal lavoro.

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La scoperta scientifica si è aggiudicata la Copertina della rivista Neurology, nov 26, 2015.

Autori:Peverelli LTestolin SVilla LD’Amico APetrini SFavero CMagri FMorandi LMora MMongini TBertini ESciacco MComi GPMoggio M.

“Centro Dino Ferrari” – U.O.D. Malattie Neuromuscolari e Rare, Laboratorio di Biochimica e Genetica, in collaborazioni con altri centri italiani

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